Starebene Italia: Neurinoma acustico: sintomi, cause e terapia

Introduzione

Il neurinoma acustico è un tumore benigno che colpisce il cervello, definito anche schwannoma vestibolare.

Colpisce il nervo vestibolococleare, che contribuisce al controllo dell’udito e dell’equilibrio. Questo nervo corre parallelo al nervo facciale, che porta le informazioni dal cervello ai muscoli del viso.

Le pubblicazioni più recenti suggeriscono che l’incidenza stia aumentando, per via dei progressi nella tecnologia della risonanza magnetica, sia negli esami fatti per altri scopi sia per i controlli sui pazienti sintomatici. Si stima che negli Stati Uniti i casi siano 3,5 ogni 100.000 e più di 5.000 diagnosticati all’anno.

La maggior parte è diagnosticata nei pazienti tra i 30 e i 60 anni.

Cause

Nella maggior parte dei casi la causa della malattia è sconosciuta.

L’unico fattore di rischio noto per lo sviluppo del neurinoma acustico è una malattia genetica rara, la neurofibromatosi di tipo 2.

Il neurinoma acustico si sviluppa nelle cellule di Schwann che rivestono il nervo vestibolococleare, ed è questo il motivo per cui questo tumore è anche detto schwannoma vestibolare. Le cellule di Schwann formano un rivestimento protettivo attorno ai nervi, e aiutano i segnali elettrici a viaggiare nell’organismo.

Non si sa con certezza nemmeno il motivo per cui alcuni neuromi acustici iniziano o continuano a crescere mentre altri rimangono sempre di dimensioni invariate.

Neurofibromatosi di tipo 2

Un piccolo numero di casi di neuroma acustico (il 5% circa) è causato da una malattia ereditaria rara, la neurofibromatosi di tipo 2.

La neurofibromatosi di tipo 2 causa la crescita di tumori benigni sui tessuti nervosi dell’organismo, in particolare nella scatola cranica e nella spina dorsale. Questa malattia di solito è caratterizzata da un neurinoma acustico bilaterale, che si sviluppa sui nervi acustici in entrambi i lati.

La neurofibromatosi di tipo 2 non deve essere confusa con la neurofibromatosi di tipo 1, che è molto più diffusa e può anch’essa causare tumori spinali benigni. La neurofibromatosi di tipo 1 colpisce la pelle e non causa il neuroma acustico.
La neurofibromatosi di tipo 2 di norma colpisce entrambi i nervi acustici, cioè è più probabile rimanere sordi da entrambe le orecchie. Pertanto è indispensabile prendere confidenza con la lettura delle labbra e il linguaggio dei segni con un certo anticipo, in caso si rimanga sordi da entrambe le orecchie.

Fattori di rischio

L’unico fattore di rischio noto per il neurinoma acustico è avere un genitore affetto dalla neurofibromatosi di tipo 2, una malattia genetica rara, ma questo vale soltanto per un numero esiguo di casi. Una caratteristica distintiva della neurofibromatosi di tipo 2 è lo sviluppo di tumori benigni sui nervi che regolano l’equilibrio, e in altri nervi, in entrambi i lati della testa.

La neurofibromatosi di tipo 2 (NF2) è un disturbo autosomico dominante, cioè la mutazione può essere trasmessa solo da un genitore (gene dominante). I figli di un genitore malato hanno il 50% di probabilità di ereditare la malattia.

Un altro possibile fattore di rischio che può essere associato con il tumore è l’esposizione della testa e del collo a radiazioni a basso dosaggio durante l’infanzia.

Sintomi

I sintomi tendono a svilupparsi gradualmente e possono essere di varia gravità, questo disturbo, quindi, è spesso di difficile diagnosi.

Un neurinoma acustico di dimensioni limitate può provocare problemi con

l’udito e causare la sordità o il tinnito (rumore percepito all’interno dell’orecchio senza alcuna fonte esterna che lo provochi)
equilibrio, e causare le vertigini.

Un neurinoma acustico grande può causare svariati sintomi, tra cui:

mal di testa e vista annebbiata,
intorpidimento o dolore da un lato del viso,
problemi con la coordinazione degli arti da un solo lato del corpo.

In alcuni casi i neurinomi acustici più grandi possono causare debolezza muscolare da un lato del viso e, in rari casi, potrebbero anche causare cambiamenti nella voce o difficoltà di deglutizione (disfagia).

Quando chiamare il medico

È consigliabile andare dal medico se si nota una diminuzione dell’udito da un orecchio solo, se si sentono le orecchie fischiare o si hanno problemi di equilibrio.

La diagnosi precoce del neurinoma acustico può servire a impedire al tumore di crescere tanto da causare conseguenze gravi, come la sordità o l’accumulo di liquidi all’interno della scatola cranica.

Pericoli

Il neurinoma acustico può causare diverse complicazioni permanenti, tra cui ricordiamo:

Sordità
Intorpidimento e debolezza dei muscoli del volto
Problemi di equilibrio
Tinnito (acufene)

I tumori più grandi possono andare a comprimere il tronco encefalico, ostacolando il normale flusso del liquido cerebrospinale tra il cervello e il midollo spinale. In questo caso, il liquido può accumularsi nella scatola cranica (idrocefalo), aumentando la pressione al suo interno.

Diagnosi

La sordità o i problemi di udito, il tinnito monolaterali/asimmetrici e la perdita di equilibrio sono sintomi precoci dello schwannoma vestibolare. Sfortunatamente la diagnosi precoce del tumore può essere difficile perché i sintomi possono essere lievissimi e potrebbero non comparire nelle prime fasi della crescita del tumore. Inoltre i problemi d’udito, le vertigini e il tinnito sono sintomi comuni di molti disturbi dell’orecchio medio e interno.

Una volta comparsi i sintomi, per una diagnosi corretta, sono essenziali l’esame dell’orecchio e il test dell’udito (audiogramma). La TAC con mezzo di contrasto e la risonanza magnetica sono fondamentali per la diagnosi precoce dello schwannoma vestibolare e sono utili per capire dove si trova il tumore e quanto è grande e per pianificare la rimozione microchirurgica.

Cura e terapia

Per questo tumore ci sono diverse opzioni terapeutiche, a seconda

dell’età,
dello stato di salute generale del paziente
e della posizione e delle dimensioni del tumore.

Anche i risultati degli esami, della TAC e della risonanza magnetica servono per capire qual è la miglior opzione terapeutica. Il paziente può essere curato da diversi specialisti, tra cui:

neurochirurgo: chirurgo specializzato nelle operazioni sul sistema nervoso (cervello, nervi e midollo spinale)
chirurgo otorinolaringoiatra: chirurgo specializzato nella cura dei disturbi a carico delle orecchie, del naso o della gola
radioterapista: medico specializzato nella radioterapia

I neurinomi acustici tendono a crescere lentamente e non si diffondono in altre parti del cervello.

Possono essere molto piccoli e crescere così lentamente da non causare né sintomi né problemi. In tali casi, il neurinoma acustico può non essere operato, e ci si può limitare a tenerlo sotto controllo per evitare i rischi connessi all’intervento chirurgico.

In rari casi il tumore può invece crescere talmente tanto da iniziare a premere sul cervello, tuttavia la maggior parte dei neurinomi acustici può essere curata prima che raggiunga questo stadio, o con l’intervento chirurgico che asporta il tumore, o con la radioterapia che lo distrugge.

Fonti Principali:

(traduzione ed integrazione a cura di Elisa Bruno)

L'articolo Neurinoma acustico: sintomi, cause e terapia è stato inizialmente pubblicato su Farmaco e Cura.